Zespół aktywnego makrofaga (macrophage activation syndrome – MAS) jest rzadkim, jednak coraz częściej rozpoznawanym powikłaniem różnych chorób, głównie układowych chorób tkanki łącznej. Zespół aktywnego makrofaga najczęściej występuje w przebiegu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (systemic juvenile idiopathic arthritis – sJIA), ale opisanie charakterystycznych objawów wciąż stanowi wyzwanie. Rokowanie w przypadku tego zespołu jest poważne, a szybkie rozpoznanie i odpowiednie leczenie decydują o przeżyciu chorego. W artykule przedstawiono przypadek MAS u 7-letniego chłopca z ciężką uogólnioną postacią sJIA oraz trudności związane z ustaleniem rozpoznania. Zespół aktywnego makrofaga rozpoznano na podstawie obowiązujących wówczas kryteriów Ravellego i wsp. Postawienie diagnozy MAS było trudne, zwłaszcza że niektóre objawy kliniczne są charakterystyczne zarówno dla MAS, jak i dla sJIA. Z powodu pogorszenia się stanu ogólnego dziecka podjęto ryzyko zastosowania cyklosporyny. Leczenie to znacznie poprawiło stan chorego i w opinii autorów zapobiegło niepomyślnemu zejściu choroby.