Zajęcie nerek jest częstą pozagruczołową manifestacją pierwotnego zespołu Sjögrena (pZS) i może na wiele lat wyprzedzić pojawienie się zespołu suchości. W przebiegu pZS mogą występować różnego typu nefropatie. Najczęściej obserwuje się nefropatię cewkowo-śródmiąższową z towarzyszącymi defektami transportu cewkowego. Defekty transportu cewkowego mogą być wyrażane jako kwasica cewkowa dystalna i/lub proksymalna. Występują również izolowane defekty transportu kanalika proksymalnego, prowadzące do nefrokalcynozy i kamicy nerkowej. W ostatnim roku w tutejszej klinice obserwowano 3 chore (M.S., lat 32; M.W., lat 46; J.W., lat 37), u których rozpoznanie pZS zostało postawione odpowiednio po 6, 10 i 7 latach od rozpoznania kamicy dróg moczowych. Żadna z opisywanych chorych wcześniej nie była diagnozowana w kierunku przewlekłych zaburzeń elektrolitowych bądź gospodarki kwasowo-zasadowej. Powodem zgłoszenia się do reumatologa u 2 chorych (M.S. i J.W.) były dolegliwości ze strony układu ruchu, u 1 (M.W.) suche zapalenie osierdzia. U wszystkich chorych stwierdzono hipostenurię, pH moczu >6,5, hiperchloremiczną, metaboliczną kwasicę z wysoką luką anionową, hipokaliemię, wszystkie 3 chore miały częste infekcje dróg moczowych. W pracy dyskutujemy mechanizmy rozwoju kamicy dróg moczowych oraz przyczyny opóźnienia rozpoznania pZS.