OPIS PRZYPADKU
Zespół twardzinopodobny w przebiegu pierwotnej marskości żółciowej wątroby
Data publikacji online: 08-04-2010
Reumatologia 2009;47(6):389-391
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest przewlekłym, autoimmunologicznym schorzeniem wątroby o niejasnej etiopatogenezie, charakteryzującym się postępującym niszczeniem międzypłacikowych przewodów żółciowych, czego konsekwencją są: żółtaczka, marskość i niewydolność wątroby. W przebiegu takiej marskości opisano liczne objawy skórne, m.in. świąd i przeczosy, ciemniejsze zabarwienie skóry, objaw Raynauda, twardzinę układową, twardzinę zlokalizowaną (morphea), liszaj twardzinowy i zanikowy, ziarniniaka obrączkowatego i atypową pokrzywkę. W pracy opisano przypadek chorej na pierwotną marskość żółciową wątroby z towarzyszącym zespołem zmian skórnych przypominających twardzinę układową.
REFERENCJE (9)
1.
Kumagi T, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3: 1. .
2.
Kumagi T, Onji M. Presentation and diagnosis of primary biliary cirrhosis in the 21st century. Clin Liver Dis 2008; 12: 243-259. .
3.
Koulaouzidis A, Bhat S, Moschos J. Skin manifestations of liver diseases. Ann Hepatol 2007; 6: 181-184. .
4.
Bergasa NV. Pruritus in primary biliary cirrhosis: pathogenesis and therapy. Clin Liver Dis 2008; 12: 385-406. .
5.
Koulentaki M, Ioannidou D, Stefanidou M, et al. Dermatological manifestations in primary biliary cirrhosis patients: a case control study. Am J Gastroenterol 2006; 101: 541-546. .
6.
Jakez-Ocampo J, Atisha-Fregoso Y, Llorente L. Systemic sclerosis associated with primary biliary cirrhosis (Reynolds’ syndrome) in a pair of siblings. Clin Exp Rheumatol 2007; 25: 793. .
7.
Rigamonti C, Shand LM, Feudjo M, et al. Clinical features and prognosis of primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis. Gut 2006; 55: 388-394. .
8.
Katsuta Y, Higashi H, Zhang XJ, et al. Association of limited scleroderma and pulmonary hypertension in a patient with primary biliary cirrhosis. J Nippon Med Sch 2005; 72: 230-235. .
9.
Watt FE, James OF, Jones DE. Patterns of autoimmunity in primary biliary cirrhosis patients and their families: a population-based cohort study. QJM 2004; 97: 397-406.
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Udostępnij
| eISSN: | 2084-9834 |
| ISSN: | 0034-6233 |
Przetwarzamy dane osobowe zbierane podczas odwiedzania serwisu. Realizacja funkcji pozyskiwania informacji o użytkownikach i ich zachowaniu odbywa się poprzez dobrowolnie wprowadzone w formularzach informacje oraz zapisywanie w urządzeniach końcowych plików cookies (tzw. ciasteczka). Dane, w tym pliki cookies, wykorzystywane są w celu realizacji usług, zapewnienia wygodnego korzystania ze strony oraz w celu monitorowania ruchu zgodnie z Polityką prywatności. Dane są także zbierane i przetwarzane przez narzędzie Google Analytics (więcej).
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
