OPIS PRZYPADKU
Choroba Dercuma – bardzo rzadki przypadek kliniczny w różnicowaniu chorób reumatycznych
Więcej
Ukryj
Data publikacji online: 06-06-2011
Reumatologia 2011;49(3):203-207
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Choroba Dercuma jest bardzo rzadko spotykanym i rozpoznawanym w praktyce klinicznej przewlekłym, postępującym schorzeniem o nieznanej etiologii. Cechą najbardziej charakterystyczną jest obecność mnogich i bolesnych tłuszczaków w tkance podskórnej różnych okolic ciała. Zmiany guzowate wywołują ucisk i powodują znaczące dolegliwości bólowe. W patogenezie tej choroby istotną rolę odgrywają cytokiny zapalne, szczególnie czynnik martwicy nowotworów α (tumour necrosis factor – TNF-α). Dolegliwości bólowe są związane głównie z zaburzeniami autonomicznego układu nerwowego. Najczęściej choroba dotyczy dorosłych otyłych kobiet w wieku pomenopauzalnym. U mężczyzn występuje rzadziej – u ok. 16% w wieku dorosłym. Opisano przypadek 49-letniej pacjentki z chorobą zwyrodnieniową stawów po endoprotezoplastyce prawego stawu biodrowego, która zgłosiła się do lekarza z powodu uporczywych dolegliwości bólowych lędźwiowo-krzyżowego odcinka kręgosłupa oraz licznych bolesnych guzów tkanki podskórnej. Zmiany guzowate pojawiały się sukcesywnie od ok. 2 lat, początkowo małe i niebolesne zwiększały swoje rozmiary, zajmowały nowe obszary ciała i powodowały znaczące dolegliwości bólowe z przeczulicą skóry. Chora była leczona przeciwbólowo i przeciwzapalnie bez pożądanej poprawy. Wcześniej na oddziale dermatologicznym, z uwagi na niewspółmiernie duże dolegliwości bólowe w stosunku do stwierdzanych klinicznie zmian skórnych, wysunięto podejrzenie choroby Dercuma i wykonano biopsję potwierdzającą zmiany o typie adipositas dolorosa. Choroba Dercuma po raz pierwszy została opisana w 1892 r. przez amerykańskiego neurologa Francisa Xaviera Dercuma z Filadelfii i do dziś pozostaje rzadką, trudną do diagnostyki, różnicowania i leczenia jednostką kliniczną, która może mieć znaczenie w praktyce reumatologicznej. W artykule omówiono obraz kliniczny choroby Dercuma, jej patogenezę, podział zmian skórnych (tab. I) oraz określono jej ścisły związek z codzienną praktyką lekarza reumatologa. Przedstawiono dokumentację fotograficzną zmian, które powodowały największe dolegliwości bólowe (ryc. 1–3).
REFERENCJE (10)
1.
Wortham NC, Tomlinson IP. Dercum’s disease. Skinmed 2005; 4: 157-162. .
2.
Herbst KL, Coviello AD, Chang A, et al. Lipomatosis-associated inflammation and excess collagen may contribute to lower relative resting energy expenditure in women with adiposis dolorosa. Int J Obes 2009; 33: 1031-1038. .
3.
Moi L, Canu C, Pirari P, et al. Dercum disease: case report. Ann Ital Med Int 2005; 20: 187-191. .
4.
Lange U, Oelzner P, Uhlemann C. Dercum’s disease (Lipomatosis dolorosa): successful therapy with pregabalin and manual lymphatic drainage and a current overview. Rheumatol Int 2008; 29: 17-22. .
5.
Brodovsky S, Westreich M, Leibowitz A, Schwartz Y. Adiposis dolorosa (Dercum’s disease). 10-year follow up. Ann Plast Surg 1994; 33: 664-668. .
6.
Trentin C, Di Nubila B, Cassano E, Bellomi M. A rare case of mastalgia: Dercum’s disease (adiposis dolorosa). Tumori 2008; 94: 762-764. .
7.
Gonciarz Z, Mazur W, Hertleb J, et al. Interferon alfa-2b induced long-term relief of pain in two patients with adiposis dolorosa and chronic hepatitis C. J Hepatol 1997; 27: 1141. .
8.
Singal A, Janiga JJ, Bossenbroek NM, Lim HW. Dercum’s disease (adiposis dolorosa): a report if improvement with infliksimab and methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007; 21: 717. .
9.
Herbst KL, Rutledge T. Pilot Study: rapidly cycling hypobaric pressure improves pain after 5 days in adiposis dolorosa. J Pain Res 2010; 3: 147-153. .
10.
Wollina U, Goldman A, Heinig B. Microcannular tumescent liposuction in advanced lipedema and Dercum’s disease. Ital Dermatol Venereol 2010; 145: 151-159.
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.