Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome – MAS), będący reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej (haemophagocytic lymphohistiocytosis – HLH), jest coraz częściej rozpoznawanym powikłaniem chorób układowych tkanki łącznej, a zwłaszcza młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, choroby Stilla typu dorosłych oraz tocznia rumieniowatego układowego. U podłoża MAS, podobnie do rodzinnej HLH, leżą zaburzenia funkcji komórek NK, czego następstwem jest wtórna aktywacja i proliferacja makrofagów, z nadmierną produkcją cytokin prozapalnych oraz naciekaniem narządów. Typowy obraz kliniczny obejmuje gorączkę, organomegalię oraz cytopenię we krwi obwodowej, która rozwija się wskutek fagocytozy komórek krwiotwórczych. Pomocne w rozpoznaniu może być stwierdzenie zwiększonego stężenia ferrytyny w surowicy, hipofibrynogenemii oraz hipertriglicerydemii. Leczenie obejmuje eliminację czynnika indukującego, którym często jest infekcja wirusowa, oraz stosowanie dużych dawek glikokortykosteroidów, a w dalszej kolejności cyklosporyny A, immunoglobulin i etopozydu.