Zespół Sjögrena jest przewlekłą, autoimmunologiczną egzokrynopatią charakteryzującą się uszkodzeniem gruczołów ślinowych i łzowych. W pierwotnym zespole Sjögrena obserwuje się istotnie wyższą częstość występowania chłoniaków niż w populacji ogólnej. W pierwszych 10 latach choroby u 4–8% chorych rozwija się chłoniak nieziarniczy, najczęściej umiejscowiony w śliniankach. Większość chłoniaków jest typu MALT, zwykle mają powolny przebieg, a ok. 90% chorych przeżywa 5 lat. Do transformacji nowotworowej może dojść w różnych narządach, nie tylko w miejscach pierwotnie zajętych przez proces limfoproliferacyjny (ślinianki przyuszne i gruczoły łzowe). Ostatnie lata przynoszą coraz więcej wiadomości o mechanizmach transformacji nowotworowej, wciąż jednak proces rozwoju chłoniaka pozostaje niejasny. Obraz kliniczny, czynniki ryzyka, objawy i mechanizmy wskazujące na przemianę nowotworową, a także informacja o najczęściej spotykanych chłoniakach w pierwotnym zespole Sjögrena nadal wydają się niezwykle istotne w praktyce lekarskiej.