OPIS PRZYPADKU
Plamica Henocha i Schönleina o ciężkim przebiegu z zajęciem przewodu pokarmowego
Więcej
Ukryj
Data publikacji online: 02-03-2012
Reumatologia 2012;50(1):61-65
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Plamica Henocha i Schönleina ( Henoch-Schönlein purpura – HSP) jest układowym zapaleniem małych naczyń, związanym z odkładaniem złogów IgA. W przebiegu choroby obserwuje się zajęcie skóry, przewodu pokarmowego, nerek i stawów (kryteria klasyfikacyjne – tab. I). Typowo schorzenie dotyczy dzieci (szczyt zachorowań przypada na 4.–5. rok życia) i charakteryzuje je łagodny, samoograniczający przebieg, zazwyczaj z pełnym wyzdrowieniem w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Uważa się, że wystąpienie HSP w późniejszym wieku – rzadziej obserwowane – wiąże się ze znacznie wyższym odsetkiem poważnych powikłań, wymagających niekiedy agresywnego leczenia. W pracy przedstawiono przypadek HSP u 20-letniego mężczyzny, z typowym obrazem klinicznym, obejmującym zajęcie nerek, skóry (ryc. 1) i stawów, oraz sporadycznie spotykanymi, ciężkimi objawami ze strony przewodu pokarmowego. Pomimo intensywnego leczenia, występowały uporczywe epizody krwawienia z przewodu pokarmowego, które doprowadziły do wystąpienia zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego ( disseminated intravascular coagulation – DIC) i zespołu niewydolności wielonarządowej. Zastosowane leczenie, w tym usunięcie martwiczego fragmentu jelita cienkiego (ryc. 2–4), nie spowodowało poprawy stanu klinicznego. Pomimo leczenia prowadzonego na oddziale intensywnej opieki medycznej, pacjent zmarł.
REFERENCJE (10)
1.
Sohagia AB, Gunturu SG, Tong TR, et al. Henoch-Schönlein Purpura – A Case Report and Review of the Literature. Gastroenterol Res Pract 2010; 2010: 597-648. .
2.
Olszowska A, Borkowska A, Żelichowski G. Plamica Schönleina--Henocha – opis przypadku. Pol Merk Lek 2008; 142: 335-337. .
3.
Szyguła-Kotala E, Sąda-Cieślar M, Buszman Z i wsp. Uogólniona postać plamicy Schönleina-Henocha – opis przypadku. Alergia Astma Immunologia 2006; 11: 223-226. .
4.
Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-1121. .
5.
Ozen S, Dillon MJ, Bagga A, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936-941. .
6.
Dagan A, Alberton J, Reissmann P. Surgical Aspects of Henoch-Schönlein Purpura in Adults. IMAJ 2007; 9: 761-762. .
7.
Kalyoncu M, Cakir M, Erduran E, et al. Henoch-Schönlein purpura: a case with atypical presentation. Rheumatol Int 2006; 26: 669-671. .
8.
Johnson PT, Horton KM, Fishman EK. Case 127: Henoch-Schönlein purpura. Radiology 2007; 245: 909-913. .
9.
Meiller MJL, Cavallasca JA, Maliandi M del R, Nasswetter GG. Henoch-Schönlein purpura in adults. Clinics 2008; 63: 273-276. .
10.
Pillebout E, Alberti C, Guillevin L, et al. Addition of cyclophosphamide to steroids provides no benefit compared with steroids alone in treating adult patients with severe Henoch-Schönlein purpura. Kidney Int 2010; 78: 495-502.
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.