Scleromyositis jest zespołem nakładania twardziny układowej (SSc) i poly/dermatomyositis (PM/DM). Markerem immunologicznym choroby jest przeciwciało anty-PM-Scl wykrywane metodą pośredniej immunofluorescencji na komórkach Hep-2. Celem pracy było wyodrębnienie charakterystycznych objawów klinicznych dla początkowego okresu choroby i ustalenie przydatności wykonywania określonych badań na początku choroby i w jej przebiegu, co byłoby pomocne we wcześniejszym ustaleniu rozpoznania i rozpoczęciu leczenia. Analizą objęto 33 dzieci (11 chłopców i 22 dziewczynki), u których oceniano objawy ogólne, stawowe, mięśniowe, skórne: charakterystyczne dla SSc i dla DM, objawy zespołu Raynauda oraz zmiany w narządach wewnętrznych. Na podstawie dokonanej analizy klinicznej wysunięto następujące wnioski: • Dziecko, u którego występują następujące objawy: – obrzęk stwardniały skóry, szczególnie twarzy i rąk, lub upośledzenie mimiki twarzy, – objaw Gottrona lub obecność heliotropowej obwódki wokół powiek, łuszczenie się skóry w okolicach stawów kolanowych i łokciowych, – zaniki mięśni, głównie palców rąk i pasa barkowego, osłabienie siły mięśni ksobnych lub męczliwość mięśni, – ból, zapalenie stawów lub postępujące ograniczenie ich ruchomości, zwłaszcza stawów rąk, – objawy zespołu Raynauda, wymaga obserwacji w kierunku scleromyositis i wykonania badań uzupełniających. • Chorzy, u których na początku choroby występują tylko niektóre z charakterystycznych objawów tego zespołu, wymagają obserwacji przez 3 lata w celu ustalenia właściwego rozpoznania.