Implikacje diagnostyczne oraz skuteczne leczenie w przebiegu zespołu Susac’a z trombofilią

Zespół Susaca jest rzadką autoimmunologiczną mikroangiopatią charakteryzującą się encefalopatią, niedrożnością gałęzi tętniczych siatkówki (BRAO) oraz utratą słuchu. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 31-letniego mężczyzny z zespołem Susaca oraz współistniejącą trombofilią. Rozpoznanie ustalono na podstawie obrazu klinicznego i badań dodatkowych obejmujących: badanie neurologicznie, laryngologiczne i okulistyczne. W angiografii fluoresceinowej stwierdzono BRAO. Audiogram wykazał niewielkie (30 dB) odbiorcze zmniejszenie poziomu słuchu. W rezonansie magnetycznym głowy (MR) zaobserwowano liczne owalne uszkodzenia w ciele modzelowatym. W leczeniu zastosowano glikokortykosteroidy, leczenie przeciwzakrzepowe, leki modyfikujące przebieg choroby i immunoglobuliny i.v. Zastosowana terapia doprowadziła do ustąpienia objawów okulistycznych. W angiografii fluoresceinowej atwierdzono rekanalizację BRAO, a w kontrolnym MR zmniejszenie zmian w ciele modzelowatym. Jest to pierwszy opis kliniczny stwierdzający skuteczność zastosowanego leczenia jednoczasowo w badaniu MR i angiografii fluoresceinowej w przebiegu zespołu Susaca z trombofilią.

REFERENCJE (10)

Rennebohm R, Susac JO, Egan RA, Daroff RB. Susac’s syndrome – update. J Neurol Sci 2010; 299: 86-91.

Google Scholar

Susac JO. Susac’s syndrome: the triad of microangiopathy of the brain and retina with hearing loss in young women. Neurology 1994; 44: 591-593.

Google Scholar

Aubart-Cohen F, Klein I, Alexandra JF, et al. Longterm outcome in Susac syndrome. Medicine 2007; 86: 93-102.

Google Scholar

Mass M, Bourdette D, Bernstein W, Hammerstad J. Retinopathy, encephalopathy, deafness associated microangiopathy (the RED M syndrome): three new cases [abstr]. Neurology 1988; 38 (suppl): 215.

Google Scholar

Pawate S, Agarwal A, Moses H, Sriram S. The spectrum of Susac’s syndrome. Neurol Sci 2009; 30: 59-64.

Google Scholar

Gross M, Eliashar R. Update on Susac’s syndrome. Curr Opin Neurol 2005; 18: 311-314.

Google Scholar

Petty GW, Engel AG, Younge BR, et al. Retinocochleocerebral vasculopathy. Medicine (Baltimore) 1998; 77: 12-40.

Google Scholar

Bucciarelli S, Cervera R, Martinez M, et al. Susac’s syndrome or catastrophic antiphospholipid syndrome. Lupus 2004; 13: 607-608.

Google Scholar

Popescu A, Kao AH. Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Curr Neuropharmacol 2011; 9: 449-457.

Google Scholar

10.

Klein M, Illies T, Georgi S, et al. Aggressive immunotherapy in Susac’s syndrome. Nervenarzt 2009; 80: 1502-1505.

Google Scholar

Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.

Wyślij swój artykuł

Archiwum

Dla autorów

Udostępnij

Wyślij mailem

ARTYKUŁ POWIĄZANY

Wartość diagnostyczna wideokapilaroskopii łożyska okołopaznokciowego i testu hsCRP w ocenie subklinicznego zapalenia naczyń u młodocianych pacjentów z objawem Raynauda

Indeksy

Indeks słów kluczowych

Indeks dziedzin

Indeks autorów

eISSN:	2084-9834
ISSN:	0034-6233