Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), nazywane dawniej ziarniniakowatością Wegnera to grupa układowych, martwiczych i ziarniniakowych zapaleń naczyń zajmująca naczynia w narządach wewnętrznych, mogąca prowadzić do zwężenia, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów wewnętrznych. GPA jest chorobą autoimmunizacyjną, charakteryzującą się martwiczym, ziarniniakowym zapaleniem małych naczyń w obszarze głównie w obrębie górnych i dolnych dróg oddechowych, nerek, skóry. Obraz kliniczny bywa zróżnicowany, zależny od rodzaju zajętych naczyń oraz aktywności procesu zapalnego. W celu indukcji remisji choroby w postaci ograniczonej i wczesnej układowej stosuje się lek immunosupresyjny (metotreksat lub azatioprynę) i glikokortykosteroidy. W postaci układowej i ostrej zastosowanie ma cyklofosfamid i glikokortykosteroidy. W ostatnim czasie z powodzeniem stosuje się rytuksymab, jako alternatywę dla cyklofosfamidu w indukcji terapii. W prezentowanym przypadku zastosowaliśmy azatioprynę w terapii podtrzymującej. Jednakże z powodu braku skuteczności terapii, zmodyfikowaliśmy leczenie wdrażając mykofenolan mofetilu, potwierdzając zarówno skuteczność MMF w leczeniu podtrzymującym przy jednoczesnym braku obecności działań niepożądanych.