Zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów (AAV) są grupą układowych chorób charakteryzujących się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń, skąpym występowaniem depozytów immunologicznych lub brakiem takich depozytów oraz obecnością krążących przeciwciał. Najnowsze osiągnięcia w badaniach genetycznych i kohortowych powinny znaleźć odbicie w lepszym zrozumieniu etiopatogenezy AAV, dokładniejszej stratyfikacji pacjentów w jednorodne grupy, a przede wszystkim osiągnięcia te powinny mieć swoje implikacje terapeutyczne.
Leczenie immunosupresyjne AAV obejmuje dwa okresy: indukcję remisji oraz leczenie podtrzymujące. Powinno ono być dostosowane nie tylko do okresu i stopnia ciężkości choroby, lecz także do uwarunkowań genetycznych i czynników decydujących o rokowaniu. Dotychczasowe badania z randomizacją i obserwacje kliniczne wskazują na konieczność ograniczenia stosowania cyklofosfamidu i glikokortykosteroidów oraz częstszego stosowania rytuksymabu zarówno w leczeniu indukcyjnym, jak i podtrzymującym.