PRACA ORYGINALNA
Postępująca twardzina układowa o niepomyślnym przebiegu u mężczyzn
Data publikacji online: 09-04-2010
Reumatologia 2010;48(1):45-48
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Cel pracy: Analiza retrospektywna wyników badań w grupie mężczyzn chorych na twardzinę układową o wyjątkowo ciężkim przebiegu, zakończoną zgonem w krótkim czasie od rozpoznania, ze szczególnym uwzględnieniem wyników badań laboratoryjnych i obrazowych jako próba wyodrębnienia podgrupy chorych o agresywnym przebiegu twardziny.
Materiał i metody: Na przestrzeni ostatnich kilku lat wyodrębniono grupę pięciu chorych hospitalizowanych w naszych ośrodkach, u których przebieg choroby był wyjątkowo agresywny i w krótkim czasie doprowadził do zgonu. Oceniano przebieg choroby, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych.
Wyniki: Przeanalizowano wyniki badań 5 mężczyzn w wieku 35–62 lat, chorych na twardzinę układową o wyjątkowo szybkim i ciężkim przebiegu zakończoną zgonem. Wszyscy badani byli palaczami tytoniu, przy czym 3 nie zaprzestało palenia w trakcie choroby. U wszystkich pacjentów stwierdzono: występowanie przeciwciał Scl70 i przyspieszony OB. U większości z nich stwierdzono zwiększoną aktywność CPK. W czasie choroby obserwowano szybkie postępujące istotne zajęcie narządów wewnętrznych (włóknienie płuc, niewydolność nerek, niewydolność krążeniowo-oddechową, nadciśnienie płucne). U wszystkich chorych stwierdzono szybkie narastanie zmian skórnych. Chorzy zmarli w ciągu 12–24 miesięcy od wystąpienia zmian skórnych. Przyczyną śmierci u opisywanych pacjentów była ostra niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Wnioski: Opisane przypadki sugerują istnienie podgrupy chorych o wyjątkowo szybko postępującym rozwoju choroby, być może jest to odrębna populacja chorych o następującej charakterystyce: mężczyźni po 40. roku życia, palacze, u których stwierdzono duże miano przeciwciał Scl70 i zwiększoną aktywność CPK. Jest to zgodne z dotychczasowymi danymi literaturowymi wskazującymi na czynniki niepomyślnego rokowania u chorych na twardzinę układową.
Materiał i metody: Na przestrzeni ostatnich kilku lat wyodrębniono grupę pięciu chorych hospitalizowanych w naszych ośrodkach, u których przebieg choroby był wyjątkowo agresywny i w krótkim czasie doprowadził do zgonu. Oceniano przebieg choroby, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych.
Wyniki: Przeanalizowano wyniki badań 5 mężczyzn w wieku 35–62 lat, chorych na twardzinę układową o wyjątkowo szybkim i ciężkim przebiegu zakończoną zgonem. Wszyscy badani byli palaczami tytoniu, przy czym 3 nie zaprzestało palenia w trakcie choroby. U wszystkich pacjentów stwierdzono: występowanie przeciwciał Scl70 i przyspieszony OB. U większości z nich stwierdzono zwiększoną aktywność CPK. W czasie choroby obserwowano szybkie postępujące istotne zajęcie narządów wewnętrznych (włóknienie płuc, niewydolność nerek, niewydolność krążeniowo-oddechową, nadciśnienie płucne). U wszystkich chorych stwierdzono szybkie narastanie zmian skórnych. Chorzy zmarli w ciągu 12–24 miesięcy od wystąpienia zmian skórnych. Przyczyną śmierci u opisywanych pacjentów była ostra niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Wnioski: Opisane przypadki sugerują istnienie podgrupy chorych o wyjątkowo szybko postępującym rozwoju choroby, być może jest to odrębna populacja chorych o następującej charakterystyce: mężczyźni po 40. roku życia, palacze, u których stwierdzono duże miano przeciwciał Scl70 i zwiększoną aktywność CPK. Jest to zgodne z dotychczasowymi danymi literaturowymi wskazującymi na czynniki niepomyślnego rokowania u chorych na twardzinę układową.
REFERENCJE (12)
1.
Masi AT, Rodnan PG, Medsger TA, et al. Subcommitee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590. .
2.
Walker UA, Tyndall A, Czirják L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis 2007; 66: 754-763. .
3.
Hunzelmann N, Genth E, Krieg T, et al. The Registry of the German Network for Systemic Scleroderma; frequency of disease subsets and patterns of organ involvement. Rheumatology (Oxford) 2008; Aug; 47: 1185-1192. .
4.
Hesselstrand R, Scheja A, Akesson A. Mortality and causes of death in a Sweedish series of systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis 1998; 57: 682-686. .
5.
Chwiećko S, Sierakowski S, Kowal-Bielecka O. Analiza przyczyn zgonów chorych na twardzinę układową. Pol Merk Lek 2006; 124: 341-344. .
6.
Czirják L, Kumánovics G, Varjú C, et al. Survival and causes of death in 366 Hungarian patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2008; 67: 59-63. .
7.
Jacobsen S, Halberg P, Ulman S. Mortality and causes of death of 344 Danish patients with systemic sclerosis (scleroderma). Br J Rheumatol 1998; 37: 750-755. .
8.
Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis. 1972–2002. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944. .
9.
Hachulla E, Carpentier P, Gressin V, et al. Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinérAIR-Sclérodermie study. Rheumatology 2009; 48: 304-308. .
10.
Ioannidis JP , Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB et al. Mortality in systemic sclerosis: an international meta analysis of individual patient data. Am J Med 2005; 118: 2-10. .
11.
Simeon CP, Armandas L, Fonollosa V, et al. Mortality and prognostic factors in Spanish patients with systemic sclerosis. Rheumatology 2003; 42: 71-75. .
12.
Walker UA, Tyndall A, Czirják L, et al. Geographical variation of disease manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) group database. Ann Rheum Dis 2009; 68: 856-862.
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Udostępnij
ARTYKUŁ POWIĄZANY
| eISSN: | 2084-9834 |
| ISSN: | 0034-6233 |
Przetwarzamy dane osobowe zbierane podczas odwiedzania serwisu. Realizacja funkcji pozyskiwania informacji o użytkownikach i ich zachowaniu odbywa się poprzez dobrowolnie wprowadzone w formularzach informacje oraz zapisywanie w urządzeniach końcowych plików cookies (tzw. ciasteczka). Dane, w tym pliki cookies, wykorzystywane są w celu realizacji usług, zapewnienia wygodnego korzystania ze strony oraz w celu monitorowania ruchu zgodnie z Polityką prywatności. Dane są także zbierane i przetwarzane przez narzędzie Google Analytics (więcej).
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
Możesz zmienić ustawienia cookies w swojej przeglądarce. Ograniczenie stosowania plików cookies w konfiguracji przeglądarki może wpłynąć na niektóre funkcjonalności dostępne na stronie.
