Postępująca twardzina układowa o niepomyślnym przebiegu u mężczyzn

Cel pracy: Analiza retrospektywna wyników badań w grupie mężczyzn chorych na twardzinę układową o wyjątkowo ciężkim przebiegu, zakończoną zgonem w krótkim czasie od rozpoznania, ze szczególnym uwzględnieniem wyników badań laboratoryjnych i obrazowych jako próba wyodrębnienia podgrupy chorych o agresywnym przebiegu twardziny.
Materiał i metody: Na przestrzeni ostatnich kilku lat wyodrębniono grupę pięciu chorych hospitalizowanych w naszych ośrodkach, u których przebieg choroby był wyjątkowo agresywny i w krótkim czasie doprowadził do zgonu. Oceniano przebieg choroby, wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych.
Wyniki: Przeanalizowano wyniki badań 5 mężczyzn w wieku 35–62 lat, chorych na twardzinę układową o wyjątkowo szybkim i ciężkim przebiegu zakończoną zgonem. Wszyscy badani byli palaczami tytoniu, przy czym 3 nie zaprzestało palenia w trakcie choroby. U wszystkich pacjentów stwierdzono: występowanie przeciwciał Scl70 i przyspieszony OB. U większości z nich stwierdzono zwiększoną aktywność CPK. W czasie choroby obserwowano szybkie postępujące istotne zajęcie narządów wewnętrznych (włóknienie płuc, niewydolność nerek, niewydolność krążeniowo-oddechową, nadciśnienie płucne). U wszystkich chorych stwierdzono szybkie narastanie zmian skórnych. Chorzy zmarli w ciągu 12–24 miesięcy od wystąpienia zmian skórnych. Przyczyną śmierci u opisywanych pacjentów była ostra niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Wnioski: Opisane przypadki sugerują istnienie podgrupy chorych o wyjątkowo szybko postępującym rozwoju choroby, być może jest to odrębna populacja chorych o następującej charakterystyce: mężczyźni po 40. roku życia, palacze, u których stwierdzono duże miano przeciwciał Scl70 i zwiększoną aktywność CPK. Jest to zgodne z dotychczasowymi danymi literaturowymi wskazującymi na czynniki niepomyślnego rokowania u chorych na twardzinę układową.

REFERENCJE (12)

Masi AT, Rodnan PG, Medsger TA, et al. Subcommitee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590. .

Google Scholar

Walker UA, Tyndall A, Czirják L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis 2007; 66: 754-763. .

Google Scholar

Hunzelmann N, Genth E, Krieg T, et al. The Registry of the German Network for Systemic Scleroderma; frequency of disease subsets and patterns of organ involvement. Rheumatology (Oxford) 2008; Aug; 47: 1185-1192. .

Google Scholar

Hesselstrand R, Scheja A, Akesson A. Mortality and causes of death in a Sweedish series of systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis 1998; 57: 682-686. .

Google Scholar

Chwiećko S, Sierakowski S, Kowal-Bielecka O. Analiza przyczyn zgonów chorych na twardzinę układową. Pol Merk Lek 2006; 124: 341-344. .

Google Scholar

Czirják L, Kumánovics G, Varjú C, et al. Survival and causes of death in 366 Hungarian patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2008; 67: 59-63. .

Google Scholar

Jacobsen S, Halberg P, Ulman S. Mortality and causes of death of 344 Danish patients with systemic sclerosis (scleroderma). Br J Rheumatol 1998; 37: 750-755. .

Google Scholar

Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis. 1972–2002. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944. .

Google Scholar

Hachulla E, Carpentier P, Gressin V, et al. Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinérAIR-Sclérodermie study. Rheumatology 2009; 48: 304-308. .

Google Scholar

10.

Ioannidis JP , Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB et al. Mortality in systemic sclerosis: an international meta analysis of individual patient data. Am J Med 2005; 118: 2-10. .

Google Scholar

11.

Simeon CP, Armandas L, Fonollosa V, et al. Mortality and prognostic factors in Spanish patients with systemic sclerosis. Rheumatology 2003; 42: 71-75. .

Google Scholar

12.

Walker UA, Tyndall A, Czirják L, et al. Geographical variation of disease manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) group database. Ann Rheum Dis 2009; 68: 856-862.

Google Scholar

Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.

Wyślij swój artykuł

Archiwum

Dla autorów

Udostępnij

Wyślij mailem

ARTYKUŁ POWIĄZANY

ARTYKUŁ PRZEGLĄDOWY/REVIEW PAPER
Metody oceny aktywności twardziny układowej

ARTYKUŁ PRZEGLĄDOWY/REVIEW PAPER
Ocena zmian skórnych u chorych na twardzinę układową: uwagi praktyczne i znaczenie kliniczne

Artykuł przeglądowy
Przewód pokarmowy u chorego na twardzinę układową

Artykuł przeglądowy
Przeciwciała przeciwjądrowe w twardzinie układowej – charakterystyka antygenowa i znaczenie kliniczne

Przeciwciała przeciw receptorom dla płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGF) w twardzinie układowej

Indeksy