OPIS PRZYPADKU
Hemofilia nabyta w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego
Więcej
Ukryj
Data publikacji online: 16-03-2011
Reumatologia 2011;49(1):66-70
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Hemofilia nabyta jest rzadką jednostką chorobową spowodowaną występowaniem autoprzeciwciał, najczęściej przeciw VIII czynnikowi krzepnięcia. Częstość występowania tej choroby jest szacowana na 1,3–1,5 chorych na milion mieszkańców na rok. Ponad połowa przypadków hemofilii nabytej (acquired haemophilia – AH) ma charakter samoistny. Wtórna postać najczęściej występuje w przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjögrena. Hemofilia nabyta może wystąpić także w przebiegu nowotworów, chorób układu krwiotwórczego oraz w okresie ciąży i połogu. Przyczyną może być również stosowanie niektórych leków. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, która występuje u mężczyzn, hemofilia nabyta występuje u obojga płci, pojawia się nagle, a jej przebieg może być gwałtowny i ciężki. W AH bardzo rzadko występują krwawienia do stawów, natomiast dominują rozległe wynaczynienia krwi pod skórą oraz krwawienia śluzówkowe. W artykule opisano przypadek 27-letniej kobiety z toczniem rumieniowatym układowym, u której w trakcie aktywnej choroby pojawiły się rozległe podskórne wylewy krwawe (ryc. 1–3). Za aktywnością choroby podstawowej przemawiało wysokie miano przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA, niskie wartości składowych dopełniacza, niedokrwistość, a także białkomocz ponad 1,3 g/dobę oraz aktywny osad moczu. W badaniach laboratoryjnych wykazano izolowane wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) – 98 s (wartość referencyjna 26–37 s). Wykluczono obecność krążącego antykoagulantu tocznia (LA). Stwierdzono znacznie obniżoną aktywność VIII czynnika krzepnięcia (0,3%) oraz wysokie miano inhibitora tego czynnika (49 jednostek Bethesda). Zastosowano intensywne leczenie glikokortykosteroidami i cyklofosfamidem w pulsach, uzyskując pełną remisję nabytej hemofilii. Aktywność czynnika VIII wróciła do wartości prawidłowych. Jednocześnie obserwowano stopniowe zmniejszenie miana przeciwciał dla czynnika VIII (tab. I). Łącznie podano 6 γ cyklofosfamidu, a następnie kontynuowano leczenie cyklosporyną i prednizonem. Obecnie pacjentka jest w okresie remisji – nie stwierdzono białkomoczu i zmian skórnych.
REFERENCJE (10)
1.
Mital A. Nabyte inhibitory krzepnięcia. Acta Haematol Pol 2009; 40, supl.: 26-31. .
2.
Buczma A, Windyga J. Hemofilia nabyta. Pol Arch Med Wewn 2007; 117: 241-246. .
3.
Akahoshi M, Lizawa K, Nagano S, et al. Acquired hemophilia in a patent with systemic lupus erythematosus: a case report and literature review. Mod Rheumatol 2008; 18: 511-515. .
4.
Pirner K, Rosler W, Kalden JR, Manger B. Long-term remission after i.v. immunoglobulin therapy in acquired antihemophilic factor hemophilia with systemic lupus erythematosus. Z Reumatol 1990; 49: 378-381. .
5.
Schwartz RS, Gabriel DA, Aledort LM, et al. A prospective study of treatment of acquired (autoimmune) factor VIII inhibitors with high-dose intravenous gammaglobulin. Blood 1995; 86: 797-804. .
6.
Lafferty TE, Smith JB, Schuster SJ, DeHoratius RJ. Treatment of acquired factor VIII inhibitor using intravenous immunoglobulin in two patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40: 775-778. .
7.
Stasi R, Brunetti M, Stipa E, Amandori S. Selective B-cell depletion with rituximab for the treatment of patients with acquired hemophilia. Blood 2004; 103: 4424-4428. .
8.
Thatayatikom A, White AJ. Rituximab: a promising therapy in systemic lupus erythematosus. Autoimmune Rev 2006; 5: 18-24. .
9.
Schulman S, Langevitz P, Livneh A, et al. Cyclosporine therapy for acquired factor VIII inhibitor in patient with systemic lupus erythematosus. Thromb Haemost 1996; 76: 344-346. .
10.
Trotta F, Bajocchi G, La Corte R, et al. Longlasting remission and successful treatment of acquired factor VIII inhibitors using cyclophosphamide in a patient with systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford) 1999; 38: 1007-1009.
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.