Układowe zapalenia naczyń są heterogenną grupą chorób charakteryzującą się naciekiem z komórek zapalnych i martwicą ścian naczyń krwionośnych lub okolicy okołonaczyniowej. Są dominującym objawem wielu różnych jednostek klinicznych, a rodzaj i kaliber zajętych naczyń są podstawą ich różnicowania. Bardzo ważną rolę w ich diagnostyce obok obrazu klinicznego i histopatologicznego odgrywają badania serologiczne, a zwłaszcza oznaczenie przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ANCA). Przedstawiono przypadek 19-letniego chorego, u którego na podstawie obrazu klinicznego, badań serologicznych, obrazowych i histopatologicznych, opierając się na kryteriach American College of Rheumatology (ACR), wysunięto podejrzenie układowego, martwiczego zapalenia naczyń w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego i/lub ziarniniaka Wegenera. Zastosowano skojarzone leczenie immunosupresyjne cyklofosfamidem oraz metylprednizolonem dożylnie w postaci pulsów powtarzanych co 4 tyg. (VI cykli leczenia). Obecnie z objawów utrzymuje się niewydolność nerek ze stabilnym stężeniem kreatyniny w surowicy, mierna niedokrwistość i nadciśnienie tętnicze.