Zespół płucno-nerkowy (ZPN) jest zespołem chorobowym, który może wystąpić w wielu układowych chorobach tkanki łącznej. Należy do stanów zagrażających życiu. Na obraz kliniczny zespołu składa się rozlane, krwotoczne zapalenie drobnych naczyń oraz włośniczek pęcherzyków płucnych, wyrażające się mniej lub bardziej nasilonym krwawieniem z dróg oddechowych oraz gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych, często powikłane ostrą niewydolnością nerek. Za ponad 2/3 przypadków zespołów płucno-nerkowych odpowiedzialne są układowe zapalenia naczyń ANCA(+), takie jak zespół Wegenera, mikroskopowe zapalenie naczyń, martwicze i proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół Churga-Strauss. Zespół Goodpasteure’a odpowiedzialny jest za ok. 20% przypadków ZPN. Znane jest również występowanie ZPN w przebiegu tocznia układowego rumieniowatego, twardziny układowej, w skojarzeniu z zespołem antyfosfolipidowym, w mieszanej chorobie tkanki łącznej, w reumatoidalnym zapaleniu stawów oraz w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha. Do niedawna ostre krwotoczne zmiany w płucach, skojarzone z gwałtownie pogarszającą się funkcją nerek z reguły rokowały niepomyślnie. Szybkie postępowanie diagnostyczne (identyfikacja przeciwciał, biopsja nerki, płuc) może pomóc w decyzji o intensywnej immunosupresji z zastosowaniem cyklofosfamidu, megadawek glikokortykosteroidów oraz plazmaferezy. Jednocześnie w wielu przypadkach terapia powinna być uzupełniona sztuczną wentylacją oraz leczeniem nerkozastępczym. Przy właściwie postawionym rozpoznaniu i szybko podjętych decyzjach o intensywnym leczeniu immunosupresyjnym istnieje szansa na uzyskanie całkowitej remisji choroby. Stosowanie skojarzonej terapii doprowadziło do znacznej redukcji śmiertelności w ZPN.