EN PL
OPIS PRZYPADKU
Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą
 
Więcej
Ukryj
 
Data publikacji online: 30-08-2011
 
 
Reumatologia 2011;49(4):279-287
 
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) to najczęstsza idiopatyczna miopatia zapalna wieku dziecięcego. Do charakterystycznych objawów tej choroby należą: osłabienie mięśni, głównie obręczy barkowej lub biodrowej, oraz zmiany skórne w postaci obrzęku twarzy, heliotropowego zabarwienia powiek, zmian plamisto-rumieniowych na twarzy i klatce piersiowej. W badaniach laboratoryjnych typowe dla MZSM są podwyższone wskaźniki ostrej fazy, wysoka aktywność enzymów mięśniowych (aminotransferaz, kinazy kreatynowej oraz dehydrogenazy mleczanowej), a także czasami obecność przeciwciał anty-Jo1. Badanie elektromiograficzne wykazuje cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni, a w obrazie histopatologicznym wycinka skórno-mięśniowego odnotowuje się nacieki zapalne. U dzieci często obserwowane są także ogniska zwapnień w tkankach miękkich, prowadzące do atrofii mięśni i przykurczów stawowych. Leczeniem I rzutu u pacjentów z MZSM są glikokortykosteroidy, w przypadku nieskuteczności tej terapii stosuje się leki immunosupresyjne lub leki biologiczne, w tym immunoglobuliny. W pracy przedstawiono przypadek pacjenta z ciężkim przebiegiem MZSM powikłanego wapnicą, z uwzględnieniem objawów klinicznych i możliwości leczenia. Omówiono również trudności w doborze najskuteczniejszej farmakoterapii dla tego pacjenta. U chorego – obecnie 14-letniego chłopca – występowały uogólnione zmiany skórne oraz bardzo gwałtownie narastające liczne złogi soli wapnia w skórze, tkance podskórnej, powięziach i mięśniach, które pojawiły się po 3 latach od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych (ryc. 1–8). U chłopca z powodu wybitnie ciężkiego przebiegu choroby prowadzono agresywną konwencjonalną terapię (glikokortykosteroidy, metotreksat, cyklosporyna, pamidronian), która nie przynosiła zadowalających rezultatów i poprawy stanu klinicznego. Na podstawie doniesień z piśmiennictwa światowego podjęto próbę leczenia biologicznego za pomocą preparatu anty-TNF (infliksymab), jednak wynik leczenia nie był satysfakcjonujący. Dopiero terapia dożylnymi wlewami immunoglobulin przyniosła dobry efekt (tab. I).
 
REFERENCJE (30)
1.
Mendez E, Lipton R, Dyer A, et al. The incidence of juvenile dermatomyositis (JDM): results from the NIAMS JDM research registry. Arthritis Rheum 1999; 42: 5300-5316.  .
 
2.
Rennebohm R. Juvenile dermatomyositis. Pediatr Ann 2002; 31: 426-433.  .
 
3.
Reed AM, Ytterberg SR. Genetic and environmental risk factors for idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28: 891-916. .
 
4.
Kovacs SO, Kovacs SC. Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 899-920. .
 
5.
Schiraldi O, Iandolo E. Polymyositis accompanying coxsackie virus B2 infection. Infection 1978; 6: 32-34. .
 
6.
Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (part I and II). N Engl J Med 1975; 292: 344-347, 403-407. .
 
7.
Tanimoto K, Nakano K, Kano S, et al. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol 1995; 22: 668-674. .
 
8.
Ramanan AV, Feldman BM. Clinical features and outcomes of juvenile dermatomyositis and other childhood onset myositis syndromes. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28: 833-857. .
 
9.
Bowyer SL, Blane CE, Sullivan DB, Cassidy JT. Childhood dermatomyositis: factors predicting functional outcome and development of dystrophic calcification. J Pediatr 1983; 103: 882-888. .
 
10.
Wananukul S, Pongprasit P, Wattanakrai P. Calcinosis cutis presenting years before other clinical manifestations of juvenile dermatomyositis: report of two cases. Australas J Dermatol 1997; 38: 202-205. .
 
11.
Rider LG. Calcinosis in juvenile dermatomyositis: pathogenesis and current therapies. Arthritis Rheum 1998; 41 (suppl): S264. .
 
12.
Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971-982. .
 
13.
Vinen CS, Patel S, Bruckner FE. Regression of calcinosis associated with adult dermatomyositis following diltiazem therapy. Rheumatology (Oxford) 2000; 39: 333-334. .
 
14.
Tabarki B, Ponsot G, Prieur AM, Tardieu M. Childhood dermatomyositis: clinical course of 36 patients treated with low doses of corticosteroids. Eur J Paediatr Neurol 1998; 2: 205-211. .
 
15.
Drake LA, Dinehart SM, Farmer ER, et al. Guidelines of care for dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 824-829. .
 
16.
Ghate J, Katsambas A, Augerinou G, Jorizzo JL. Review article: a therapeutic update on dermatomyositis/polymyositis. Int J Dermatol 2000; 39: 81-87. .
 
17.
Jabłońska S, Błaszczyk M. Miopatie zapalne. W: Choroby nerwowo-mięśniowe. Hausmanowa-Petrusewicz I. (red.). Wydawnictwo Czelej, Lublin 2005; 219-240. .
 
18.
Kim S, El-Hallak M, Dedeoglu F, et al. Complete and sustained remission of juvenile dermatomyositis resulting from aggressive treatment. Arthritis Rheum 2009; 60: 1825-1830. .
 
19.
Callen JP. Zapalenie skórno-mięśniowe. Dermatomyositis. W: Leczenie chorób skóry. Lebwohl MG, Heyman WR, Berth-Jones J i wsp. (red.). Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2007; 364-365. .
 
20.
Lima IV, Galr?o LA, Maia TS, Santiago MB. Spinal cord compression by ectopic calcinosis in scleroderma. Clin Exp Rheumatol 2005; 23: 704-706. .
 
21.
Green JR. Bisphosphonates: preclinical review. Oncologist 2004; 9: 3-13. .
 
22.
Marco Puche A, Calvo Penades I, Lopez Montesinos B. Effectiveness of the treatment with intravenous pamidronate in calcinosis in juvenile dermatomyositis. Clin Exp Rheumatol 2010; 28: 135-140. .
 
23.
Slimani S, Abdessemed A, Haddouche A, Ladjouze-Rezig A. Complete resolution of universal calcinosis in a patient with juvenile dermatomyositis using pamidronate. Joint Bone Spine 2010; 77: 70-72. .
 
24.
Levine TD. Rituximab in the treatment of dermatomyositis: an open-label pilot study. Arthritis Rheum 2005; 52: 601-607. .
 
25.
Cooper MA, Willingham DL, Brown DE, et al. Rituximab for the treatment of juvenile dermatomyositis: report of four pediatric patients. Arthritis Rheum 2007; 56: 3107-3111. .
 
26.
Efthimiou P, Schwartzman S, Kagen LJ. Possible role for tumour necrosis factor inhibitors in the treatment of resistant dermatomyositis and polymyositis: a retrospective study of eight patients. Ann Rheum Dis 2006; 65: 1233-1236. .
 
27.
Dastmalchi M, Grundtman C, Alexanderson H, et al. A high incidence of disease flares in an open pilot study of infliximab in patients with refractory inflammatory myopathies. Ann Rheum Dis 2008; 67: 1670-1677. .
 
28.
Al-Mayouf SM, Laxer RM, Schneider R, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for juvenile dermatomyositis: efficacy and safety. J Rheumatol 2000; 27: 2498-2503. .
 
29.
Wiland P. Role of intravenous immunoglobulin preparations in therapy of autoimmune diseases. Centr Eur J Immunol 2003; 28: 41-45. .
 
30.
Levy DM, Bingham CA, Kahn PJ, et al. Favorable outcome of juvenile dermatomyositis treated without systemic corticosteroids. J Pediatr 2010; 156: 302-307.
 
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
eISSN:2084-9834
ISSN:0034-6233
Journals System - logo
Scroll to top