OPIS PRZYPADKU
Chłoniak strefy brzeżnej z komórek typu B z licznymi lokalizacjami pozawęzłowymi u pacjentki z zespołem Sjögrena – problem diagnostyczny
Więcej
Ukryj
Data nadesłania: 09-04-2014
Data ostatniej rewizji: 28-07-2014
Data akceptacji: 30-07-2014
Data publikacji online: 12-09-2014
Data publikacji: 31-08-2014
Reumatologia 2014;52(4):276-281
SŁOWA KLUCZOWE
DZIEDZINY
STRESZCZENIE
Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się obecnością nacieków limfocytarnych w gruczołach egzokrynnych, głównie ślinowych i łzowych, co objawia się suchością jamy ustnej i oczu. U około połowy pacjentów z pierwotnym zespołem dochodzi do rozwoju powikłań narządowych, w tym chorób limfoproliferacyjnych.
W pracy opisano przypadek 27-letniej pacjentki z rozpoznanym zespołem Sjögrena, u której podejrzewano zajęcie układu oddechowego w przebiegu ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Na podstawie wycinka pobranego ze zmienionej skóry u chorej wysunięto podejrzenie chłoniaka strefy brzeżnej z komórek typu B. Po weryfikacji patomorfologicznej i immunohistochemicznej wszystkich dotychczasowych preparatów histopatologicznych oraz analizie dokumentacji medycznej u chorej rozpoznano pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej z komórek typu B w stopniu zaawansowania IV wg klasyfikacji Ann Arbor. Chorą skierowano do dalszego leczenia w Klinice Hematologii, gdzie zastosowano leczenie wg schematu R-CVP (cyklofosfamid, winkrystyna, prednizon, rytuksymab).
REFERENCJE (10)
1.
Bowman SJ, Ibrahim GH, Holmes G, et al. Estimating the prevalence among Caucasian women of primary Sjögren’s syndrome in two general practices in Birmingham UK. Scand J Rheumatol 2004; 33: 39-43. .
2.
Pillemer SR, Matteson EL, Jacobsson LT, et al. Incidence of physician-diagnosed primary Sjögren syndrome in residents of Olmsted County, Minnesota. Mayo Clin Proc 2001; 76: 593-599. .
3.
Westhoff G, Zink A. Epidemiology of primary Sjörgren’s syndrome. J Rheumatol 2010; 69: 41-49. .
4.
Dafni UG, Tzioufas AG, Staikos P, et al. Prevalence of Sjögren’s syndrome in a closed rural community. Ann Rheum Dis 1997; 56: 521-525. .
5.
Ioannidis JP, Vassiliou VA, Moutsopoulos HM. Long-term risk of mortality and limfoproliferative disease and predictive classification of primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 2002; 46: 741-747. .
6.
Lazarus MN, Robinson D, Mak V, et al. Incidence of cancer in a cohort of patients with primary Sjögren’s syndrome. Rheumatology 2006; 45: 1012-1015. .
7.
Kassan SS, Thomas TL, Moutsopoulos HM, et al. Increased risk of lymphoma in sicca syndrome. Ann Intern Med 1978; 89: 888-892. .
8.
Gasparotto D, De Vita S, De Re V, et al. Extrasalivary lymphoma development in Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 2003; 48: 3181-3186. .
9.
Engels EA, Cerhan JR, Linet MS, et al. Immune-related conditions and immune-modulating medications as risk factors for non-Hodgkin’s lymphoma: a case-control study. Am J Epidemiol 2005; 162: 1153-1161. .
10.
Voulgarelis M, Dafni UG, Isenberg DA, Moutsopoulos HM. Malignant lymphoma in primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 1999; 42: 1765-1772.
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.