Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) jest przewlekłą chorobą autoimmunizacyjną o wieloczynnikowej etiologii, charakteryzująca się obecnością różnego rodzaju objawów klinicznych, jak i obecnością przeciwciał przeciwko rybonukleoproteinie U1-RNP. Składniki kompleksu U1-RNP zaangażowane są w tworzenie sieci interakcji pomiędzy komórkami układu immunologicznego a ich receptorami prowadząc do autoimmunizacji, zapalenia a w konsekwencji do uszkodzenia tkanek. Autoprzeciwciała skierowane przeciwko-U1-RNP tworzą kompleksy immunologiczne z RNA, obecnych w surowicy chorych na MCTD, które mogą działać, jako ligandy dla endosomalnych TRLs. Hamowanie TLRs kwasami nukleinowych z obszarów objętych procesem zapalnym może dać szanse na opracowanie nowych strategii terapeutycznych w przypadku infekcji, nowotworzenia czy autoimmunizacji. W niniejszej pracy podsumowano aktualną wiedzę na temat znaczenia biologicznego endogennych receptorów TLRs w patogenezie MCTD. Natomiast w części I została przedstawiona strukturę, funkcje biologiczne i znaczenie kompleksu U1-RNP w MCTD.