EN PL
OPIS PRZYPADKU
Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów
 
Więcej
Ukryj
 
Data publikacji online: 28-12-2011
 
 
Reumatologia 2011;49(6):446-449
 
SŁOWA KLUCZOWE
STRESZCZENIE
Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytym schorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciał blokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. To obniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej. Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII – określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadków ma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia­nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeń autoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych, a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenie nabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia oraz eliminacji z krążenia aktywnego inhibitora. Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalne zapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazy krwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanego aktyw­nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracy jest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentów z chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazy krwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączone z wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji powinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu może uratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie.
 
REFERENCJE (6)
1.
Collins PW, Percy CL. Advances in the understanding of acquired haemophilia A: implications for clinical practice. Br J Haematol 2010; 148: 183-194.  .
 
2.
Collins PW, Hirsh S, Baglin T, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation. Blood 2007; 109: 1870-1877.  .
 
3.
Windyga J. Acquired haemophilia. J Transf Med 2010; 4: 131-132.  .
 
4.
Kasper CK, Pool JG. Letter: measurement of mild factor VIII inhibitors in Bethesda units. Thromb Diath Haemorrh 1975; 34: 875-876.  .
 
5.
Sallah S. Treatment of acquired haemophilia with factor eight inhibitor bypassing activity. Haemophilia 2004; 10: 169-173.  .
 
6.
Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009; 94: 566-575.
 
Copyright: © Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie. This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
eISSN:2084-9834
ISSN:0034-6233
Journals System - logo
Scroll to top